De meeste mensen met FSHD lopen geen extra risico bij narcose. Een enkele keer komt het voor dat iemand door ernstig aangedane ademhalingsspieren wel een extra risico loopt bij narcose. Dit gebeurt vooral bij mensen die op jonge leeftijd FSHD kregen én die een sterke vergroeiing van de wervelkolom (scoliose) hebben.
Voor de zekerheid wordt mensen met een spierziekte wel aangeraden altijd hun aandoening te melden als ze geopereerd moeten worden, omdat de anesthesist hier dan rekening mee kan houden.