De eerste verschijnselen van FSHD treden vaak op tussen het tiende en twintigste levensjaar, maar kunnen ook bij jongere kinderen voorkomen of pas op middelbare leeftijd optreden. Als FSHD op jongere leeftijd begint, gaat de spierconditie meestal sneller achteruit, zijn de klachten ernstiger dan wanneer FSHD op latere leeftijd begint. Ook lijken er bij FSHD die op jonge leeftijd begint, meer symptomen op te treden buiten de spieren, zoals oogklachten en oorklachten, epilepsie en ademhalingsproblemen.