FSHD is een langzaam progressieve ziekte die niet levensbedreigend is. Je kunt er net zo oud mee worden als iemand zonder FSHD. De ziekte lijkt soms een tijd stil te staan zonder dat duidelijk is waardoor dat komt.
In het verloop van de ziekte is een aantal stadia te onderscheiden, die soms door elkaar heenlopen:
- In de beginfase heeft iemand vaak alleen een paar uiterlijke kenmerken als gevolg van FSHD, zoals verslapping van de oog- en mondspieren en het afnemen van het volume van de spieren rond de schouderbladen. In het dagelijks leven ervaren mensen in dit stadium meestal nog weinig of alleen lichte beperkingen, bijvoorbeeld in de communicatie.
- In het volgende stadium verzwakken ook de spieren van de schoudergordel en in de bovenarmen. Daardoor kunnen de spieren de schouderbladen niet meer goed op hun plaats houden en wordt het moeilijker om haar te kammen, iets van een hoge plank te pakken of boodschappen te tillen. In dit stadium kan overbelasting en pijn ontstaan.
- Als de spieren aan de voorkant van het scheenbeen die de voet omhoog trekken (de voetheffers) verzwakken, kan iemand gemakkelijk struikelen of ergens tegenaan lopen. Ook kan de voet bij het neerzetten met een klap op de grond komen (‘klapvoet’).
- Wanneer de spieren van het bekken verzwakt raken, kantelt dit naar voren. Daardoor ontstaat een ‘holle rug’ (lordose). Het kan ook lijken of mensen met FSHD een ‘buikje’ hebben doordat hun buikspieren verzwakken. In dit stadium ontstaan soms ook samentrekkingen van spierweefsel (contracturen) in de enkel.
- Naarmate de ziekte vordert, worden de spieren rondom het bekken en van het bovenbeen zwakker. Het gevolg is dat iemand vaak een beetje waggelend gaat lopen, niet meer zo gemakkelijk opstaat uit een stoel, moeilijker kan traplopen of vaker valt.
Wanneer de spierkracht in de benen verder afneemt, kan het nodig zijn om steeds meer bezigheden zittend uit te voeren of hulpmiddelen te gaan gebruiken.